临床执业医师应试指导(上下册)

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插图：


2009临床执业医师应试指导上册
第一部分 基础综合
第一篇 生物化学
第一单元蛋白质的结构与功能
三、蛋白质结构和功能的关系
1．蛋白质一级结构与功能的关系
（1）一级结构是空间构象的基础：如由124个氨基酸组成的核糖核酸酶中含4对二硫键，如将其还原成8个巯基，一级结构变化导致空间构象改变则活性丧失，当重新氧化时，原来稳定构象恢复则活性几乎100％恢复。
（2）相似的结构有相似的功能：如不同来源的胰岛素均有A、B两条链，链中氨基酸残基虽有差别，但空间构象是类似的，故有相似的生物学功能。
（3）功能改变必伴有相应结构改变：如镰刀状红细胞贫血，就因为血红蛋白β链的第6个氨基酸残基谷氨酸被缬氨酸取代，使水溶性的血红蛋白聚集成丝，相互黏着，导致红细胞变形成为镰刀状而极易破碎，产生贫血。这种由于血红蛋白分子发生变异而导致的疾病称之为“分子病”。
（4）氨基酸序列提供重要的生物进化信息：比较不同种系间蛋白质一级结构，可帮助了解物种进化间的关系。如细胞色素C，物种间越接近，则一级结构越相似，其空间结构和功能也越相似。
2．蛋白质高级结构与功能的关系体内蛋白质所具有的特定空间构象与其特殊的生理功能密切相关。